سندرم گیلن باره (Ghee-YAN Bah-RAY) یک اختلال خودایمنی نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن شخص به اعصاب آسیب می رساند و باعث ضعف عضلانی و گاهی فلج می شود. GBS می تواند علائمی را ایجاد کند که از چند هفته تا چند سال طول بکشد. اکثر افراد به طور کامل بهبود می یابند، اما برخی آسیب عصبی دائمی دارند. برخی از مردم به دلیل GBS فوت کرده اند. در این مقاله که توسط همکاران ما دربهترین آزمایشگاه پاسداران تهران به تفصیل به علائم، علل، تشخیص و درمان این سندروم می پردازیم.
در شدیدترین شکل سندرم گیلن باره یک اورژانس پزشکی است، این احساسات می توانند به سرعت پخش شوند و در نهایت کل بدن را فلج کنند. اکثر افراد مبتلا به این عارضه باید برای درمان در بیمارستان بستری شوند.
علت دقیق سندرم گیلن باره ناشناخته است. اما دو سوم بیماران علائم عفونت را در شش هفته قبل گزارش می کنند. که شامل عفونت تنفسی یا دستگاه گوارش یا ویروس زیکا است.
هیچ درمان شناخته شده ای برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما چندین روش درمانی می توانند علائم را کاهش داده و طول مدت بیماری را کاهش دهند. اگرچه اکثر افراد از سندرم گیلن باره بهبود می یابند، اما میزان مرگ و میر آن بین 4 تا 7 درصد است. بین 60 تا 80 درصد افراد می توانند تا شش بعد راه بروند. بیماران ممکن است اثرات طولانی مدتی از جمله ضعف، بی حسی یا خستگی را تجربه کنند.
علائم سندروم گیلن باره چیست؟
سندرم گیلن باره اغلب با گزگز و ضعف شروع می شود که از پاها و ساق پا شروع می شود و به قسمت بالایی بدن و بازوها گسترش می یابد. در حدود 10 درصد از افراد مبتلا به این اختلال، علائم از بازوها یا صورت شروع می شود. با پیشرفت سندرم گیلن باره، ضعف عضلانی می تواند به فلج تبدیل شود.
علائم و نشانه های سندرم گیلن باره ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- احساس سوزن سوزن شدن در انگشتان دست، انگشتان پا، مچ پا یا مچ دست
- ضعف در پاها که به قسمت بالایی بدن سرایت می کند
- راه رفتن ناپایدار یا ناتوانی در راه رفتن یا بالا رفتن از پله ها
- مشکل در حرکات صورت، از جمله صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن
- دوبینی یا ناتوانی در حرکت چشم
- درد شدیدی که ممکن است احساس تیر کشیدن یا گرفتگی داشته باشد و ممکن است در شب بدتر شود
- مشکل در کنترل مثانه یا عملکرد روده
- ضربان قلب سریع
- فشار خون پایین یا بالا
- دشواری در تنفس
افراد مبتلا به سندرم گیلن باره معمولاً در عرض دو هفته پس از شروع علائم، بیشترین ضعف را تجربه می کنند.
انواع سندرم گیلن باره چیست؟
سندرم گیلن باره که زمانی تصور می شد که یک اختلال واحد است، اکنون به اشکال مختلفی رخ می دهد. انواع اصلی عبارتند از:
- پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (AIDP)، شایع ترین شکل در آمریکای شمالی و اروپا. شایع ترین علامت ضعف عضلانی است که از قسمت پایین بدن شروع می شود و به سمت بالا گسترش می یابد.
- سندرم میلر فیشر (MFS)، که در آن فلج از چشم شروع می شود. MFS همچنین با راه رفتن ناپایدار همراه است. MFS در ایالات متحده کمتر رایج است اما در آسیا رایج تر است.
- نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی حاد آکسونی حسی حرکتی (AMSAN) در ایالات متحده کمتر شایع هستند، اما AMAN و AMSAN در چین، ژاپن و مکزیک شیوع بیشتری دارند.
علل سندرم گیلن باره چیست؟
علت دقیق سندرم گیلن باره مشخص نیست. این اختلال معمولا چند روز یا چند هفته پس از عفونت دستگاه تنفسی یا گوارشی ظاهر می شود. به ندرت، جراحی یا واکسیناسیون اخیر می تواند باعث ایجاد سندرم گیلن باره شود. اخیرا مواردی در پی ابتلا به ویروس زیکا گزارش شده است. سندرم گیلن باره ممکن است پس از ابتلا به ویروس کووید 19 رخ دهد. همچنین در افرادی که واکسن کووید-19 جانسون و جانسون را دریافت می‌کنند، به صورت نادر رخ داده است.
در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی بدن - که معمولا فقط به ارگانیسم های مهاجم حمله می کند - شروع به حمله به اعصاب می کند. در AIDP، شایع ترین شکل سندرم گیلن باره در ایالات متحده، پوشش محافظ اعصاب (غلاف میلین) آسیب می بیند. این آسیب از انتقال سیگنال به مغز توسط اعصاب و ایجاد ضعف، بی حسی یا فلج جلوگیری می کند.
عوامل خطرسندرم گیلن باره :
سندرم گیلن باره می تواند همه گروه های سنی را تحت تاثیر قرار دهد. اما خطر آن با افزایش سن افزایش می یابد. همچنین در مردان شایع تر از زنان است.
سندرم گیلن باره ممکن است در موارد زیر ایجاد شود:
- عفونت با کمپیلوباکتر (نوعی باکتری که اغلب در طیور پخته نشده یافت می شود)
- ویروس آنفولانزا
- سیتومگالوویروس
- ویروس اپشتین بار
- ویروس زیکا
- هپاتیت A، B، C و E
- HIV
- پنومونی مایکوپلاسما
- عمل جراحي
- ضربه
- لنفوم هوچکین
- به ندرت، واکسن آنفولانزا یا واکسیناسیون دوران کودکی
- ویروس کووید 19
- واکسن کووید-۱۹ جانسون و جانسون
عوارض سندرم گیلن باره چیست؟
سندرم گیلن باره بر اعصاب تأثیر می گذارد. از آنجایی که اعصاب حرکات و عملکرد بدن را کنترل می کنند، افراد مبتلا به گیلن باره ممکن است این موارد را تجربه کنند:
مشکلات تنفسی: ضعف یا فلج می تواند به عضلات کنترل کننده تنفس سرایت کند، که یک عارضه بالقوه کشنده است. تا 22 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره برای تنفس در هفته اول که برای درمان در بیمارستان بستری می شوند، به دستگاه های کمکی تنفس نیاز دارند.
بی حسی: اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبود می یابند یا فقط ضعف جزئی، بی حسی یا گزگز دارند.
مشکلات قلبی و فشار خون: نوسانات فشار خون و ریتم نامنظم قلب (آریتمی قلبی) از عوارض جانبی شایع سندرم گیلن باره هستند.
درد: یک سوم افراد مبتلا به سندرم گیلن باره، درد شدید عصبی را تجربه می کنند که ممکن است با دارو کاهش یابد.
مشکلات عملکرد روده و مثانه: عملکرد کند روده و احتباس ادرار ممکن است ناشی از سندرم گیلن باره باشد.
لخته شدن خون: افرادی که به دلیل سندرم گیلن باره بی حرکت هستند در معرض خطر ایجاد لخته خون هستند. تا زمانی که نتوانند به طور مستقل راه بروند، مصرف داروهای رقیق کننده خون و پوشیدن جوراب ساق بلند توصیه می شود.
زخم های فشاری: بی تحرکی بیمار را در معرض خطر ابتلا به زخم بستر (زخم فشاری) قرار می دهد. تغییر موقعیت مکرر ممکن است به جلوگیری از این مشکل کمک کند.
عود: بین 2 تا 5 درصد افراد مبتلا به سندرم گیلن باره، عود بیماری را تجربه می کنند.
علائم شدید و اولیه سندرم گیلن باره به طور قابل توجهی خطر عوارض طولانی مدت جدی را افزایش می دهد. به ندرت ممکن است مرگ در اثر عوارضی مانند سندرم دیسترس تنفسی و حملات قلبی رخ دهد.
چگونه سندرم گیلن باره را می توان تشخیص داد؟
تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه دشوار است. علائم و نشانه های آن مشابه علائم سایر اختلالات عصبی است و ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد.
پزشک احتمالاً با یک سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی کامل اقدامات زیر را درخواست میکند:
آزمایش مایع مغزی و نخاعی: مقدار کمی مایع از کانال نخاعی در قسمت پایین کمر خارج می شود و برای بررسی به آزمایشگاه ارسال میشود.
الکترومیوگرافی: الکترودهای سوزنی نازک در عضلاتی که پزشک می خواهد بررسی کند وارد می شود. الکترودها فعالیت عصبی را در عضلات اندازه گیری می کنند.
درمان سندرم گیلن باره چیست؟
هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. اما دو نوع درمان می تواند بهبود را تسریع کرده و شدت بیماری را کاهش دهد:
تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس): بخش مایع خون (پلاسما) برداشته شده و از سلول های خونی جدا می شود. سپس سلول‌های خونی به بدن بازگردانده می‌شوند، که پلاسمای بیشتری تولید میکند تا آنچه که برداشته شده را جبران کند. پلاسمافرزیس ممکن است با خلاصی پلاسما از آنتی بادی های خاصی که به حمله سیستم ایمنی به اعصاب محیطی کمک می کنند، عمل کند.
ایمونوگلوبولین درمانی: ایمونوگلوبولین حاوی آنتی بادی های سالم از اهداکنندگان خون از طریق ورید تزریق می شود. دوزهای بالای ایمونوگلوبولین می تواند آنتی بادی های مخربی را که ممکن است در ایجاد سندرم گیلن باره نقش دارند، مسدود کند.
همچنین احتمالاً دارو برای موارد زیر تجویز می شود:
- تسکین درد
- برای پیشگیری از لخته شدن خون که می تواند در زمان بی حرکتی ایجاد شود
افراد مبتلا به سندرم گیلن باره قبل و در حین بهبودی نیاز به کمک و درمان فیزیکی دارند. مراقبت های فیزیکی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
حرکت بازوها و پاها توسط مراقبین، برای کمک به انعطاف پذیری و قوی ماندن عضلات
فیزیوتراپی در دوران ریکاوری کمک می کند تا با خستگی کنار بیایید و قدرت و حرکت مناسب را به دست آورید
آموزش با وسایل تطبیقی، مانند ویلچر یا بریس، تا به شما مهارت های حرکتی و مراقبت از خود را بدهد.
اگرچه برخی از افراد ممکن است ماه ها و حتی سال ها طول بکشد تا بهبود یابند، اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره این جدول زمانی کلی را تجربه می کنند:
- پس از اولین علائم و نشانه ها، وضعیت به تدریج به مدت حدود دو هفته بدتر می شود.
- علائم در عرض چهار هفته به سطح بالایی می رسد.
- سپس بهبودی شروع می شود، معمولاً 6 تا 12 ماه طول می کشد، اگرچه برای برخی افراد ممکن است تا سه سال طول بکشد.
در میان بزرگسالان بهبود یافته از سندرم گیلن باره:
- حدود 80 درصد می توانند شش ماه پس از تشخیص به طور مستقل راه بروند
- حدود 60 درصد یک سال پس از تشخیص، قدرت حرکتی را به طور کامل بازیابی می کنند
- حدود 5 تا 10 درصد بهبودی بسیار با تاخیر دارند
- کودکان به ندرت به سندرم گیلن باره مبتلا می شوند، به طور کلی نسبت به بزرگسالان به طور کامل بهبود می یابند.
منابع: