بیماری لگ کالو پرتس Legg-Calve-Perthes یک بیماری نادر است که لگن کودکان 2 تا 12 ساله را درگیر می کند. این بیماری زمانی شروع می شود که سر استخوان فمور به طور موقت جریان خون خود را از دست می دهد. . وقتی جریان خون به استخوان متوقف می شود، بافت شروع به مردن می کند. پس از مدتی، جریان خون باز می گردد و استخوان به آرامی خود را ترمیم می کند. اما ممکن است شکل و اندازه اصلی خود را نداشته باشد.
بیماری Legg-Calve-Perthes متعلق به گروهی از اختلالات به نام استئوکندروز است که شامل انحطاط و بازسازی انتهای در حال رشد استخوان می شود. به طور غیر منتظره و به دلایل نامعلوم رخ می دهد. در مراحلی پیشرفت می‌کند و کل فرآیند می‌تواند چندین سال طول بکشد. اینکه چقدر کودک شما را تحت تاثیر قرار می دهد به میزان تغییر استخوان او بستگی دارد. با درمان، پیش آگهی طولانی خوب است.
لگ-کالو-پرتس در چه سنی شایع است؟
بیماری پرتس در کودکان 5 تا 7 ساله شایع است. اما می تواند کودکان 2 ساله یا 12 ساله را تحت تاثیر قرار دهد.
آیا بیماری Legg-Calve-Perthes دائمی است؟
سندرم پرتز باعث ایجاد فرآیند انحطاط و بازسازی در استخوان ران کودک می شود که می تواند چندین سال طول بکشد. این وضعیت موقتی است، اما می تواند باعث تغییرات دائمی شود.
آیا بیماری پرتس می تواند در زندگی بعدی مشکلاتی ایجاد کند؟
اگر شکل سر استخوان ران فرزندتان زیاد تغییر کند، ممکن است دیگر به درستی در حفره ران او قرار نگیرد. درمان می‌تواند کمک‌کننده باشد، اما اگر ادامه پیدا کند، ممکن است بعداً در زندگی دچار مشکلات لگن شوند.
علائم و نشانه های بیماری Legg-Calve-Perthes چیست؟
علائم و نشانه های Perthes با گذشت زمان و اغلب بدون شروع واضح ایجاد می شوند. شما یا فرزندتان ممکن است شروع به تعجب کنید که وقتی علائم ظاهر می شوند و به نظر می رسد هرگز بهتر نمی شوند.
علائم اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
لنگی: کودک شما ممکن است هنگام راه رفتن از یک پای خود استفاده کند تا وزن طرف آسیب دیده را کاهش دهد. لنگی اغلب قبل از اینکه کودک شما متوجه درد شود ظاهر می شود. آنها ممکن است ندانند چرا لنگ می زنند.
درد لگن: اگر کودک شما درد داشته باشد، به احتمال زیاد در اوایل روند بیماری رخ می دهد، زمانی که استخوان منبع خون خود را از دست داده و شروع به تحلیل می کند. درد با فعالیت بدتر می شود.
درد ارجاع شده: برخی از کودکان ممکن است در زانو، ران، لگن یا شکم خود احساس درد کنند.
گرفتگی عضلات پا: کودکان ممکن است دچار اسپاسم عضلانی در عضلات ساق پا متصل به مفاصل ران خود شوند.
علائم و نشانه های بعدی LCPD ممکن است شامل موارد زیر باشد:
راه رفتن ترندلنبورگ این یک الگوی راه رفتن غیر طبیعی است که مشخصه مشکلات لگن است. عضلات ضعیف لگن باعث می‌شوند هنگام راه رفتن کودک، لگن در سمت آسیب‌دیده به سمت پایین متمایل شود.
محدوده حرکتی محدود. کودک شما ممکن است در چرخاندن لگن مشکل داشته باشد. آنها ممکن است نتوانند ران های خود را به سمت بیرون باز کنند یا زانوهای خود را به اندازه قبل به سمت داخل بچرخانند.
آتروفی عضلانی. ممکن است متوجه کاهش توده عضلانی در ران و باسن کودک خود شوید.
اختلاف طول پا ممکن است یک پا کوتاهتر از پای دیگر به نظر برسد.
چه عواملی باعث بیماری Legg-Calve-Perthes می شود؟
بیماری پرتز زمانی ایجاد می شود که خون رسانی به سر استخوان فمور به طور موقت کند یا متوقف شود. این وضعیت ایسکمی نامیده می شود. از آنجایی که استخوان برای تامین اکسیژن و مواد مغذی به خون بستگی دارد، بدون آنها شروع به مردن و تجزیه می کند. این فرآیند نکروز آواسکولار (استئونکروز) نامیده می شود.
به طور معمول، ایسکمی ممکن است در صورتی اتفاق بیفتد که یک رگ خونی مسدود یا فشرده شود. بیماری شریان یا لخته خون ممکن است آن را از داخل مسدود کند، یا تورم ممکن است از بیرون آن را فشرده کند. اما محققان نمی دانند چه چیزی باعث ایسکمی در LCPD می شود. این امکان وجود دارد که موارد مختلفی در کودکان مختلف باعث آن شود.
عوامل خطر ابتلا به بیماری Legg-Calve-Perthes چه عواملی هستند؟
تحقیقات نشان می دهد که حدود نیمی از کودکانی که به LCPD مبتلا می شوند دارای نوعی اختلال لخته شدن خون هستند. یکی دیگر از دلایل پیشنهادی، آسیب تروماتیک یا آسیب فشاری مکرر است که باعث تورم کافی برای قطع جریان خون در استخوان شده است. به نظر می رسد حدود 10 درصد موارد مربوط به یک جهش ژنی ارثی باشد.
عواملی که ممکن است خطر ابتلا به Legg-Calve-Perthes را در کودک شما افزایش دهد عبارتند از:
- تاخیر در رشد اسکلتی
- وزن کم هنگام تولد.
- قد کوتاه.
- دندان های غیر طبیعی
- وضعیت اجتماعی-اقتصادی پایین
- قرار گرفتن در معرض دود
- اختلالات لخته شدن خون.
- عفونت HIV
- شرکت در ورزش یا ژیمناستیک.
- جهش های ارثی در ژن COL2A1.
چگونه بیماری پرتس بر کودکان تأثیر می گذارد؟
در حالی که Legg-Calve-Perthes فعال است، سر استخوان فمور کودک در حفره لگن او روند انحطاط (تجزیه) و سپس بازسازی (بازسازی) را طی می کند. مرحله خرابی ممکن است تا یک سال طول بکشد و مرحله بازسازی و بازسازی ممکن است دو تا پنج سال طول بکشد.
برخی از کودکان نسبت به سایرین از دست دادن بافت بیشتری دارند. این ممکن است به این دلیل باشد که آنها ایسکمی شدیدتر دارند، یا بیشتر طول می‌کشد، یا در حالی که استخوان‌شان ضعیف است، بیش از حد از استخوان‌شان استفاده می‌کنند که باعث آسیب‌های اضافی می‌شود. در برخی از بچه ها، سرهای گرد استخوان ران آنها فرو می ریزد و صاف می شود. این باعث می شود که آنها در حفره های لگن خود قرار نگیرند.
هنگامی که استخوان شروع به بازسازی می کند، فرصتی دیگر برای بازیابی شکل و تناسب مناسب خود دارد. اما بچه های مختلف میزان رشد مجدد متفاوتی دارند. برخی از استخوان های ران هرگز اندازه و شکل قبلی خود را باز نمی یابند. برخی دیگر ممکن است حفره لگن را بیش از حد رشد کنند.
برخی از کودکان ممکن است نیاز داشته باشند که لگن خود را برای مدتی در قالب گچ بی حرکت کنند. دیگران ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند. این درمان ها می توانند به رشد صحیح استخوان کمک کنند. کودکانی که همچنان مفاصل ران ضعیفی دارند، علائم دائمی خواهند داشت. دیسپلازی هیپ (یک تناسب ضعیف) می تواند منجر به عوارضی مانند آرتریت در مراحل بعدی زندگی شود.
بیماری Legg-Calve-Perthes چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک با یک معاینه فیزیکی کامل شروع می‌کند، سپس با اشعه ایکس برای بررسی استخوان‌های کودک شما را دنبال می‌کند. اشعه ایکس می تواند شواهدی از سندرم پرتس و همچنین مرحله و شدت بیماری را نشان دهد. در برخی موارد، ممکن است برای مشاهده جزئیات بیشتر ویژگی‌های خاص، MRI (تصویربرداری تشدید مغناطیسی) را سفارش دهند.
درمان بیماری Legg-Calve-Perthes چیست؟
درمان Legg-Calve-Perthes به شدت بیماری، در چه مرحله ای و سن فرزند شما بستگی دارد. به طور کلی، بچه‌های کوچک‌تر که استخوان‌هایشان سریع‌تر رشد می‌کنند، با مداخله کمتر بهتر عمل می‌کنند، در حالی که بچه‌های بزرگ‌تر ممکن است نیاز بیشتری داشته باشند. یک تیم مراقبتی یک برنامه درمانی شخصی ایجاد می کند.
این طرح ممکن است شامل موارد زیر باشد:
فعالیت محدود و تحمل وزن در لگن آسیب دیده آنها. ممکن است کودک شما نیاز به توقف یا محدود کردن راه رفتن برای مدتی داشته باشد یا از یک وسیله راه رفتن کمکی مانند عصا برای دور زدن استفاده کند.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs). این داروهای بدون نسخه (OTC) می توانند به مدیریت درد و کاهش التهاب در مفصل ران کمک کنند. آنها شامل آسپرین و ایبوپروفن هستند.
فیزیوتراپی. یک فیزیوتراپیست با تجویز تمرینات ویژه با کودک شما همکاری می کند تا لگن او را بازتوانی کند. ممکن است لازم باشد به کودک خود کمک کنید تا تمرینات خود را انجام دهد.
کشش. یک دستگاه کشش ارتوپدی نیروی ملایم و پیشرونده ای اعمال می کند تا به تدریج مفصل ران را کشیده یا به سمت راست بکشد. این درمان در طی چند روز انجام می شود.
گچ یا بریس. در طول مرحله بازسازی، پزشک ممکن است استفاده از گچ یا بریس را برای ثابت نگه داشتن استخوان در سوکت پیشنهاد دهد. سوکت می تواند به قالب گیری استخوان در حین رشد مجدد کمک کند.
عمل جراحی. برخی از کودکان ممکن است برای کمک به تغییر شکل و جابجایی استخوان در حفره به جراحی نیاز داشته باشند. به این عمل استئوتومی می گویند. برخی ممکن است برای گسترش یا تغییر شکل حفره ران به آرتروپلاستی نیاز داشته باشند.
آیا می توان از بیماری Legg-Calve-Perthes پیشگیری کرد؟
متاسفانه خیر هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از بیماری پرتس وجود ندارد.
چشم انداز بیماری Legg-Calve-Perthes چیست؟
اگر کودک به Legg-Calve Perthes مبتلا شده است، می توانید انتظار یک دوره مراقبت های بهداشتی چند ساله با مراحل مختلف را داشته باشید. این امر تا حدی در دوران کودکی آنها نفوذ خواهد کرد - برای برخی کمتر از دیگران. اما وقتی تمام شد، بیشتر آنها می توانند بدون محدودیت یا علائم مداوم به فعالیت های خود بازگردند.
اگر کودک شما کمتر از ۷ سال سن دارد، احتمال بهبودی کامل با درمان‌های محافظه‌کارانه بیشتر است. اگر بیش از 7 سال سن داشته باشند، به احتمال زیاد به جراحی نیاز دارند. کودکانی که درمان مناسب را در زمان مناسب دریافت نمی‌کنند و استخوان‌های فمورشان تغییر شکل می‌دهد، ممکن است در آینده به آرتروز لگن مبتلا شوند.
منابع:
https://www.childrenshospital.org/