پلی سایتمی به افزایش تعداد گلبول های قرمز خون در بدن گفته میشود. گلبولهای اضافی باعث غلیظ شدن خون می شوند و این امر خطر سایر مشکلات مانند لخته شدن خون را افزایش می دهد.
پلی سایتمی می تواند دلایل مختلفی داشته باشد که هر یک از آنها گزینه های درمانی خاص خود را دارد. درمان پلی سیتمی شامل درمان هرگونه بیماری زمینه ای و یافتن راه هایی برای کاهش سطح گلبول های خونی است.
چه عواملی باعث پلی سایتمی می شوند؟
فرد مبتلا به پلی سایتمی ممکن است دچار سردرد، سرگیجه و تعریق بیش از حد شود.
دو نوع پلی سایتمی وجود دارد که دلایل مختلفی دارد.
- پلی سایتمی اولیه
پلی سایتمی اولیه را پلی سایتمی ورا (PV) نیز می نامند.
PV یک سرطان خون نادر با رشد کند است که به عنوان نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو شناخته می شود. PV باعث می شود مغز استخوان سلولهای اضافی ایجاد کند که به طور غیر طبیعی رشد می کنند و عملکرد آنها غیر طبیعی است و منجر به تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون می شود.
همچنین ممکن است در فرد مبتلا به PV تعداد گلبولهای خون دیگر مانند گلبول های سفید یا پلاکت نیز افزایش یابد.
- پلی سایتمی ثانویه
اگر افزایش گلبول های قرمز به دلیل بیماری میلوپرولیفراتیو PV نباشد، پلی سایتمی ثانویه می تواند رخ دهد.
تولید بیش از حد سلول های خونی در پلی سایتمی ثانویه محدود به گلبول های قرمز خون است.
علل پلی سایتمی ثانویه عبارتند از:
- زندگی در ارتفاع بسیار زیاد
- آپنه انسدادی خواب
- انواع خاصی از تومور
- بیماری قلبی یا ریوی که باعث کاهش سطح اکسیژن در بدن می شود
عوامل خطر:
برخی از افراد ممکن است بیش از دیگران در معرض پلی سایتمی اولیه باشند. بیشتر موارد PV معمولاً در حدود 60 سالگی ظاهر می شود. آنها همچنین متذکر می شوند که شیوع آن در مردان بیشتر از زنان است.
PV لزوماً ارثی نیست و بیشتر افراد مبتلا به این بیماری سابقه خانوادگی PV ندارند. با این حال، به نظر می رسد ارتباطی با جهش ژنتیکی خاصی وجود دارد.
انجمن لوسمی و لنفوم بیان می کند که تقریباً همه افراد مبتلا به PV جهش در ژن 2 JAK دارند. با این حال، نقش دقیق آن در این بیماری هنوز مشخص نیست.
علائم:
ابتلای فرد به پلی سایتمی و بی اطلاع بودن از آن غیرمعمول نیست. علائم تمایل دارند با گذشت زمان بسیار آهسته ایجاد شوند.
وجود بیش از حد گلبول قرمز باعث غلیظ شدن خون می شود و همین امر جریان خون سالم را دشوارتر می کند. همچنین می تواند خطر لخته شدن خون در فرد را افزایش دهد.
علائم PV ممکن است به مرور آشکار شود. علائم شایع تر عبارتند از:
- سرگیجه یا سرگیجه
- سردرد
- تعریق بیش از حد
- خارش پوست
- زنگ زدن گوش ها
- تاری دید
- خستگی
- پوست مایل به قرمز یا بنفش در کف دست و پا، لاله گوش و بینی
- خونریزی یا کبودی
- احساس سوزش در پا
- پری شکم
- خونریزی مکرر از بینی
- خونریزی لثه
بدون درمان، افراد مبتلا به PV ممکن است بیشتر دچار عوارض زیر میشوند:
- بزرگ شدن طحال
- لخته شدن خون
- آنژین
- سکته
- زخم معده
- بیماری قلبی
- نقرس
- سایر اختلالات خونی مانند سرطان خون
تشخیص:
اگر پزشکان به پلی سایتمی در فرد مشکوک باشند، چندین آزمایش را برای کمک به تشخیص درخواست می دهند.
- آزمایش خون
آزمایش خون، مانند شمارش کامل خون، افزایش گلبول قرمز در جریان خون و همچنین هر سطح غیرطبیعی پلاکت و گلبول های سفید خون باید با آزمایشات تکمیلی مورد بررسی دقیق تر قرار بگیرد.
- نمونه برداری از مغز استخوان
در صورت لزوم، پزشک ممکن است آزمایش نمونه برداری از مغز استخوان را درخواست دهد
بیوپسی مغز استخوان شامل بررسی میکروسکوپی مغز استخوان با گرفتن نمونه کوچکی از آن به کمک سوزن است.
- آزمایشات ژنتیکی
اگرچه دلایل ژنتیکی PV نادر است، اما ممکن است پزشکان بخواهند مغز استخوان فرد را از نظر جهش های ژنتیکی که با PV ارتباط دارند تجزیه و تحلیل کنند.
درمان:
درمان پلی سایتمی به علت اصلی بیماری بستگی دارد.
در افراد مبتلا به پلی سایتمی ثانویه که ناشی از دلایلی مانند آپنه انسدادی خواب است، درمان علت اصلی باید به رفع تعداد بالای گلبول های قرمز خون کمک کند.
با این وجود PV یک بیماری مزمن است که هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان PV می تواند با کاهش خطر عوارض مانند لخته شدن خون، شرایط را کنترل کند. اگر تعداد پلاکت بیش از حد زیاد باشد، روشهایی برای درمان این نیز وجود دارد.
گزینه های درمان PV می تواند شامل موارد زیر باشد:
- فلبوتومی
برای کمک به مدیریت این بیماری، پزشکان به دنبال کاهش تعداد گلبول های قرمز خون از طریق فرایندی به نام فلبوتومی هستند که به طور دستی خون را از طریق یکی از رگ ها خارج می کند.
بسته به هر مورد، پزشکان توصیه می کنند مقدار مشخصی از خون را در فواصل زمانی مشخص تعیین کنید تا تعداد گلبول های قرمز خون به سطح طبیعی نزدیک شود.
- تجویز داروهایی برای کاهش سلول های خونی
بعضی اوقات ، فلبوتومی برای کنترل رشد سلول های خون کافی نیست. پزشکان ممکن است داروهای سرکوب کننده مغز استخوان را برای کنترل تعداد سلولهای خونی توصیه کنند.
- بازدارنده های JAK2
در مواردی که فرد به سایر داروها پاسخ خوبی نمی دهد، پزشکان ممکن است داروهای مهار کنند آنزیم JAK2 را تجویز کنند.
- سایر داروها
پزشکان همچنین اغلب داروهای دیگری را برای کمک به کنترل علائم توصیه می کنند. این موارد شامل آسپرین و آنتی هیستامین هستند. مصرف آسپرین با دوز کم به کاهش خطر لخته شدن در بسیاری از افراد مبتلا به PV کمک می کند و همچنین ممکن است علائم نگران کننده ای مانند سردرد را کاهش دهد. پزشکان ممکن است داروهای آنتی هیستامین را برای تسکین خارش استفاده کنند.
منابع:
https://www.medicalnewstoday.com/