فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) چیست؟
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (Idiopathic pulmonary fibrosis) یک بیماری جدی ریوی است. هنگامی که نفس می کشید، اکسیژن از طریق کیسه های هوایی کوچک در ریه ها و به جریان خون حرکت می کند. از آنجا به اندام های شما می رود. IPF باعث می شود بافت اسکار در داخل ریه های شما رشد کند و تنفس را سخت می کند. با گذشت زمان بدتر می شود.
بافت اسکار IPF ضخیم است، مانند اسکارهایی که پس از زخم روی پوست خود میبینید. این جریان اکسیژن را از ریهها به خون کاهش میدهد، که میتواند بدن شما را از کار کردن صحیح باز دارد.
هیچ درمانی برای IPF وجود ندارد. برای اکثر افراد، علائم بهتر نمیشوند، اما درمانها میتوانند آسیب به ریههای شما را کاهش دهند. برخی از افراد به سرعت بدتر می شوند، در حالی که برخی دیگر می توانند 10 سال یا بیشتر پس از تشخیص زنده بمانند. درمان هایی وجود دارد که به شما کمک می کند راحت تر نفس بکشید و علائم خود را مدیریت کنید. ممکن است بتوانید پیوند ریه داشته باشید.
برای تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک از آزمایش چکاپ تشخیصی که در ادامه به آنها اشاره می کنیم، استفاده می شود.
علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ممکن سالها بدون علامت خاصی در بدن وجود داشته باشد. پس از سالها، جای زخم در ریههای بدتر میشود و ممکن است علائم زیر بروز کنند:
- سرفه خشک که از بین نمی رود
- درد یا سفتی قفسه سینه
- تورم پا
- از دست دادن اشتها و کاهش وزن
- تنگی نفس، به خصوص زمانی که راه می روید یا فعالیت های دیگری انجام می دهید
- ضعف و خستگی
- درد مفاصل و عضلات
علل و عوامل خطر فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟
برخی از افراد زمانی که در معرض چیزی مانند آلودگی، داروهای خاص یا عفونت قرار می گیرند، به فیبروز ریوی مبتلا می شوند. اما پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث IPF می شود. ایدیوپاتیک یعنی همین.
برخی از عوامل خطر ممکن است احتمال ابتلا به IPF را افزایش دهند:
- سن: تقریباً همه افراد مبتلا به IPF بیش از 50 سال دارند.
- تنفس گرد و غبار چوب یا فلز در محل کار یا خانه
- جنسیت: حدود 75 درصد از افراد مبتلا به IPF مرد هستند.
- ژنتیک: تا 20 درصد از افرادی که IPF دارند، یکی از اعضای خانواده آنها با یک بیماری ریوی مشابه است.
- ابتلا به بیماری رفلاکس اسید معده
- سیگار کشیدن
تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک به چه روش های انجام می شود؟ (آزمایش چکاپ تشخیصی)
تشخیص IPF از سایر بیماری های ریوی دشوار است زیرا علائم مشابهی دارد. برای تشخیص درست ممکن است چندین مرتبه مراجعه به پزشک نیاز باشد. اگر مشکل تنفسی دارید که بهتر نمی شود، احتمالاً باید به متخصص ریه مراجعه کنید.
پزشک از گوشی پزشکی برای گوش دادن به ریه های شما استفاده می کند. آنها ممکن است سوالاتی از قبیل سوالات زیر را از شما بپرسند:
چه مدت است که این احساس را دارید؟
آیا تا به حال سیگار کشیده اید؟
آیا در محل کار یا خانه خود با مواد شیمیایی کار می کنید؟
آیا کسی در خانواده شما مبتلا به IPF تشخیص داده شده است؟
آیا بیماری دیگری دارید؟
آیا تا به حال به شما گفته شده که ویروس اپشتین بار، آنفولانزای A، هپاتیت C یا HIV دارید؟
پزشک همچنین یک یا چند مورد از این آزمایش های چکاپ را درخواست می دهد:
- رادیوگرافی اشعه ایکس قفسه سینه
- تست ورزش
- سی تی اسکن قفسه سینه
- بیوپسی
- پالس اکسیمتری
- آزمایش گاز خون شریانی
- اسپیرومتری
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چگونه درمان می شود؟
گزینه های درمانی برای کمک به مدیریت و کاهش علائم در دسترس هستند.
اهداف اصلی درمان کاهش التهاب ریه، محافظت از بافت ریه و کاهش از دست دادن عملکرد ریه است. این به شما امکان می دهد راحت تر نفس بکشید.
رایج ترین گزینه های درمانی شامل اکسیژن درمانی و داروها است. اکسیژن درمانی به تنفس کمک می کند و داروها به کنترل التهاب و کاهش اسکار بافت ریه کمک می کنند.
پیوند ریه نیز ممکن است مورد نیاز باشد. از آنجایی که این یک عمل جراحی بزرگ است، پیوند ریه اغلب به عنوان مرحله نهایی درمان در نظر گرفته می شود. اما در حال حاضر تنها درمان قطعی IPF است. اگر با معیارهای پیوند ریه مطابقت داشته باشید، پزشک شما را در لیست انتظار برای یک ریه از یک اهداکننده قرار می دهد. پس از پیوند، ممکن است 3 هفته یا بیشتر در بیمارستان بستری شوید. شما باید تا آخر عمر داروهایی مصرف کنید که بدن شما را از دفع ریه جدید بازدارد. همچنین آزمایشهای معمولی برای مشاهده عملکرد ریهها و فیزیوتراپی منظم خواهید داشت.
درمان زودهنگام برای افرادی که با این بیماری ریوی تشخیص داده شده اند حیاتی است.
چه تغییراتی در سبک زندگی می تواند به مدیریت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کمک کند؟
بخش مهمی از مدیریت IPF یادگیری اتخاذ شیوههای زندگی سالم است که میتواند علائم را کاهش داده و دیدگاه و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد. این تغییرات در سبک زندگی عبارتند از:
سیگار را ترک کنید
حفظ وزن مناسب، گاهی ممکن است نیاز به کاهش وزن داشته باشید
استفاده از همه واکسن ها، داروها، و ویتامین ها یا مکمل ها
استفاده از مانیتور اکسیژن برای حفظ اشباع اکسیژن در محدوده بهینه
همچنین ممکن است پیوستن به یک گروه پشتیبانی توانبخشی ریوی را در نظر داشته باشید. این گروهها، که ممکن است توسط پزشک یا یک بیمارستان ترتیب داده شوند، شما را با متخصصان مراقبتهای بهداشتی و احتمالاً سایر افرادی که با IPF زندگی میکنند مرتبط میسازند.
در این صورت با هم میتوانید تمرینهای تنفسی و آمادهسازی و همچنین تکنیکهایی را برای مدیریت استرس، اضطراب و احساسات بسیاری که این تشخیص ممکن است ایجاد کند، را بیاموزید.
ابزارهای یادگیری برای مدیریت استرس ممکن است به جلوگیری از بدتر شدن علائم کمک کند. گروههای حمایتی همچنین میتوانند اضطراب و احساس تنهایی را در هنگام پیشرفت بیماری کاهش دهند.
افراد مبتلا به فیبروز ادیوپاتیک ریوی چه آینده ای را می توانند پیش رو داشته باشند؟
بافت اسکار در ریهها دریافت اکسیژن را برای بدن سخت میکند، که به سایر اندامهای شما فشار وارد میکند. IPF می تواند شانس شما را برای ابتلا به بیماری های دیگر افزایش دهد، از جمله:
- فشار خون بالا در ریه ها که فشار خون ریوی نامیده می شود
- حمله قلبی
- سکته
- لخته شدن خون در ریه های
- سرطان ریه
- عفونت های ریه
از پزشک خود بپرسید که چه کاری می توانید انجام دهید تا احتمال ابتلا به این مشکلات را کاهش دهید. ممکن است درمان هایی نیز وجود داشته باشد که به این شرایط کمک کند.
علائم بیماری در افراد مبتلا به IPF متفاوت هستند.
برای برخی، بیماری به سرعت بدتر می شود. برای دیگران، این می تواند یک روند کند باشد که در آن ریه های آنها برای مدت طولانی ثابت می مانند. در مورد وضعیت خود و اقداماتی که می توانید برای مدیریت آن انجام دهید با پزشک خود صحبت کنید.
میانگین بقای افراد مبتلا به فیبروز ریوی آدیوپاتیک 3 تا 5 سال است، اما برخی از افراد بسیار طولانی تر زندگی می کنند. پیوند ریه همچنین می تواند امید به زندگی شما را تغییر دهد.
منابع: